患者女，47歲，G1P1，月經(jīng)不規(guī)律伴睡眠障礙等更年期癥狀3年。曾因雙耳聽(tīng)力進(jìn)行性下降8年于2013年2月14日入北京某醫(yī)院就診。既往史無(wú)特殊，入院時(shí)查體：雙耳聽(tīng)力下降，其余未見(jiàn)特殊，輔助檢查未見(jiàn)特殊。診斷：耳硬化癥（右側(cè)），混合性耳聾（左側(cè)）。行右側(cè)鐙骨置換術(shù)，手術(shù)順利。術(shù)后聽(tīng)力部分恢復(fù)，維持1年時(shí)間后聽(tīng)力退回手術(shù)前水平。此后長(zhǎng)期佩戴助聽(tīng)器。
近3年月經(jīng)不規(guī)律、伴睡眠質(zhì)量差、潮熱、腰膝酸軟、注意力難以集中、情緒不穩(wěn)定等癥狀，長(zhǎng)期服用坤泰。咨詢能否絕經(jīng)激素治療。
2022年2月給予芬嗎通2／10連續(xù)序貫治療。用藥1年后，潮熱、睡眠障礙、腰膝酸軟、情緒癥狀明顯緩解。目前仍在連續(xù)序貫治療，服用芬嗎通后至今測(cè)試聽(tīng)力3次，聽(tīng)力略有好轉(zhuǎn)。
病例分析
根據(jù)《中國(guó)絕經(jīng)管理與絕經(jīng)激素治療指南 (2018)》，耳硬化癥為MHT禁忌證。中國(guó)絕經(jīng)指南將可能與雌孕激素負(fù)相關(guān)的疾病納入禁忌證或慎用情況，而國(guó)外大多數(shù)指南并沒(méi)有列舉如此詳細(xì)的禁忌證。經(jīng)查詢，耳硬化癥在女性中的發(fā)病率高于男性，其比例約為1.4:1-2:1[1]。另有部分研究提示妊娠期間耳硬化癥癥狀加重。這可能是中國(guó)絕經(jīng)指南將耳硬化癥列入禁忌證的原因。但是，并沒(méi)有直接的臨床研究提示MHT加重耳硬化癥癥狀。并且有研究提示妊娠及口服避孕藥不加重耳硬化癥癥狀[2-4]。
根據(jù)以上數(shù)據(jù)，雌孕激素可能與耳硬化癥有關(guān)，但是這種關(guān)聯(lián)微弱，不起決定性作用。耳硬化癥的發(fā)病率存在種族和地區(qū)的差異，白種人的發(fā)病率最高，為0.3%-0.4%，黃種人的發(fā)病率較低。耳硬化癥發(fā)病率男女之間的不同可能與男女之間的基因差異有關(guān)。
耳硬化癥以手術(shù)治療為主。一項(xiàng)研究調(diào)查了傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失術(shù)后復(fù)發(fā)因素[5]，在所有這些復(fù)發(fā)的傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失病例中，失敗與人工聽(tīng)骨成形術(shù)的機(jī)械損傷有關(guān)，常見(jiàn)原因有：
1.活塞的位移是最常見(jiàn)的故障原因；
2.術(shù)后卵圓窗可能出現(xiàn)纖維化，導(dǎo)致聲音的空氣傳導(dǎo)受損；
3.鐙骨手術(shù)后可觀察到砧錘脫位；
4.砧骨長(zhǎng)突壞死；
5.肥厚性耳硬化病灶導(dǎo)致的卵圓窗閉塞導(dǎo)致活塞固定是復(fù)發(fā)性進(jìn)行性傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失的罕見(jiàn)原因。
在所有這些復(fù)發(fā)的傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失病例中，失敗主要與人工聽(tīng)骨成形術(shù)的機(jī)械損傷有關(guān)。有研究提示[6]，手術(shù)治療失敗的主要原因包括假體故障（42%）、纖維粘連（37.5%）、砧骨侵蝕（12.5%）和耳硬化再生（12.5%）。大部分和耳硬化無(wú)關(guān)，少部分失敗病例由耳硬化引起，和MHT的關(guān)聯(lián)應(yīng)該會(huì)更小。
綜上，建議患者M(jìn)HT治療。《中國(guó)絕經(jīng)管理與絕經(jīng)激素治療指南2023版》中耳硬化癥不再是禁用情況，而是慎用情況。
參考文獻(xiàn)
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責(zé)編：孫雯
